رضيع من نابلس كان السبب باكتشاف هداسا مرض دم جديد

بيت لحم- معا- عانى رضيعا فلسطينيا من مدينة نابلس المحتلة اعراضا غير مفهومة وغير مبررة، ضربت بقوة جهاز المناعة لديه استدعت نقله عام 2006 الى مستشفى هداسا عين كارم في القدس الغربية، مفجرا بمرضه اكتشافا علميا جديدا حيث اعلن اطباء المستشفى المذكور اليوم الثلاثاء اكتشافهم مرضا جينيا جديدا لم يكن معروفا مطلقا للعلماء ولم يرد في أي من الكتب أو الابحاث العلمية.

وقال موقع "هارتس" الالكتروني الناطق بالعبرية إن الاطباء نجحوا في تحديد وحصر وتشخيص المرض وإيجاد العلاج المناسب له.

ووصف اطباء هداسا المرض على انه من امراض الدم القاتلة التي تؤدي الى نقص في نوع معين من البروتين يصيب الخلايا بحالة من الشيخوخة السريعة بالتزامن مع اعراض جانبية قاسية جدا تؤدي الى الوفاة.

وواجه الاطباء هذا المرض قبل اكثر من عشر سنين لكنهم عجزوا في حينه عن تشخيصه، لكن طاقما مختصا من المستشفى نجح خلال السنوات الماضية في تحديد اعراضه وعلاماته الطبية والجينية، وتحديد تأثيره على عمل ووظيفة خلايا جهاز المناعة.

نشر عشرون باحثا اسرائيليا بينهم باحثون من جامعة "بييربورغ" الالمانية مقالا علمي في مجلة "Blood" التابعة لاتحاد بحوث الدم الامريكي ووصف كواحد من افضل 10 مقالات مختارة تم نشرها عام 2015.

وينضم المرض الجديد لعائلة الامراض الجينة التي تصيب جهاز المناعة وينتشر بكثرة تحديدا في لمجتمعات التي يكثر فيها زواج الاقارب ولا يوجد له حتى الان اسما رسميا، ويصنف حتى هذه اللحظة كظاهرة اطلقوا عليها اسم "TPP2 Deficiency" وتعني نقصا في البروتين من نوع "TPP2" وهو صاحب وظيفة هامة جدا في جهاز المناعة وهو على علاقة بتشخيص "البروتينات الغريبة" التي تتسلل الى جهاز المناعة.

ويسبب نقص هذا البروتين بخفض مستويات "هموجلوبين" ومستويات الدم وحالات تلوث متكررة جزء منها قد يسبب الوفاة، ويؤدي المرض ايضا الى تدمير الخلايا الدموية ولا يمكن اكتشافه عبر فحوص الدم العادية المعروفة بل يتوجب القيام بفحص جينات.

بدأت رحلة الاطباء مع اكتشاف هذا المرض قبل عشر سنوات حين تم تحويل رضيع فلسطيني في الثانية من عمره من سكان نابلس توفيت شقيقته ايضا التي كانت في الثالثة من عمرها بنفس المرض الى مستشفى هداسا عين كارم.

"فشل الاطباء في المستشفى الفلسطيني من تشخيص الحالة وكذلك الامر عندنا لم يفهموا في البداية ما يجري" قالت مديرة وحدة زراعة النخاع للأطفال في مستشفى هداسا عين كارم الدكتورة "بولينا ستيفنسكي" لموقع "هارتس" الالكتروني.

وأضافت "يتميز المرض بانخفاض ضغط الدم وأعراض اخرى مؤلمة جدا فيما يفشل جهاز المناعة في تشخيص "الغرباء" الذين يقومون بمهاجمة الخلايا الدموية بما ينتهي بنزيف دماغي يفضي للموت المحقق".

واوضحت الدكتورة "ستفنسكي" قائلة "حين وصلت شقيقة الرضيع الكبرى جرب الاطباء العديد من الادوية والعلاجات لكنهم فشلوا في تشخيص المرض وبالتالي توفيت هذه الشقيقة وحين بلغ شقيقها الاصغر عامه الثاني ظهرت لديه اعراض اولية مشابهة وكانت والدته اول من ادرك وفهم ان الحديث يدور عن نفس المرض وان هذه الحالة قد تنتهي بذات النتيجة "الوفاة".

نفذت الدكتورة "ستفنسكي" ومديرة قسم الامراض الجينية في مستشفى هداسا عين كارم البروفيسورة "اورلي الفلغ" سلسة بحوث جينية بطريقة جديدة شملت الطفل ابناء عائلته انتهت بتحديد "الجين" الذي ضرب العائلة وتسبب بالمرض، وحددوا بالتعاون مع باحثين ألمان نمط المرض وكيف يعمل بروتين غير مصاب ويؤدي وظيفته في جهاز المناعة بشكل سليم.

وحين بلغ الرضيع عام 2014 عامه الثاني عشرة قرر الاطباء ان افضل علاج لهذا المرض هو اجراء عملية زراعة نخاع تؤدي في النهاية الى تجديد نظام المناعة بشكل كامل، وقد حصل على تبرع من شقيقته البالغة من العمر 7 سنوات وتمت عملية الزراعة بنجاح.